Лечение системной красной волчанки кириши

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Читать еще:  Высыпания На Коже В Виде Пузырьков У Детей

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка: диагностика и лечение

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки – антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания – Lupus (в пер. с лат. – волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

  • длительное повышение температуры,
  • непереносимость солнечного света, – выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
  • боли в мышцах,
  • увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки – нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Читать еще:  Нейродермит Фото У Взрослых На Руках Фото

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки – это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки – витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Системная красная волчанка: диагностика и лечение

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки – антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания – Lupus (в пер. с лат. – волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

  • длительное повышение температуры,
  • непереносимость солнечного света, – выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
  • боли в мышцах,
  • увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки – нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки – это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки – витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Системная красная волчанка: особенности диагностики и лечения

Системная красная волчанка (СКВ) является представителем патологий из группы так называемых аутоиммунных заболеваний. При таких патологиях иммунная система, естественной задачей которой является защита организма, борется и наносит ущерб собственным тканям и органам организма, например, коже, суставам, почкам, мозгу, сердцу, легким. Болезнь может поражать все органы человека.

Возникновение и причина заболевания

Волчанка поражает женщин чаще, чем мужчин (приблизительно 9:1), и первые симптомы болезни чаще всего появляются между 15 и 44 годами.

Читать еще:  Как Выглядит Грибок У Детей На Ногах Фото

Причина волчанки неизвестна, но ученые определили комбинацию ряда факторов, которые способствуют заболеванию. Это генетические, гормональные причины и факторы окружающей среды, такие как солнечный свет, стресс, некоторые лекарства и инфекции.

Симптомы красной волчанки

Название болезни восходит к средневековью. Волчанка — по-латинский означает волк. Действительно, изменения кожи у больных напоминали волчьих укусов. Слово эритематоз указывает на красный цвет поражений.

Есть много симптомов системной волчанки, которые могут варьироваться от пациента к пациенту. Волчанка может поражать разные органы, и степень поражения варьируется — от легкой до очень тяжелой, потенциально опасной для жизни.

В течение заболевания пациенты испытывают чередование периодов обострения симптомов (активность заболевания, рецидивы) и периодов исчезновения или облегчения (ремиссия) признаков патологии.

Наиболее распространенными симптомами красной волчанки в целом являются: сильная усталость, повышенная температура, потеря веса, боль в суставах и отеки. Также может быть характерное покраснение «бабочки» на лице на носу и щечках. Сыпь также возникает на груди, плечах и верхних конечностях. Все кожные проявления могут усугубляться солнечным светом.

Другие возможные симптомы включают язвы в полости рта, выпадение волос, побеление и фиолетовый цвет пальцев на холоде, боль в груди (при вдыхании), одышка.

Диагностика красной волчанки

Так как волчанка поражает различные органы, и симптомы могут имитировать другие заболевания, постановка диагноза часто осложнена. При этом до сих пор в мире нет ни одного лабораторного теста, который мог бы окончательно подтвердить диагноз.

Диагноз основывается на сочетании симптомов. Для правильной диагностики врач использует данные:

  • подробной истории болезни (информация о пациенте);
  • детального медицинского осмотра;
  • лабораторных анализов: анализ крови , седиментация, биохимическое исследование, исследование мочи, иммунологические тесты — уровень комплемента, антиядерные и другие аутоантитела;
  • методов визуализации: рентген, ультразвук, эхокардиография, в конечном итоге магнитно-резонансная томография;
  • обследования глаз;
  • неврологического обследования;
  • биопсии кожи;
  • биопсии почек и др.

Волчанка может вызвать воспаление почек (волчаночный нефрит) и нарушить способность почек выводить продукты метаболизма. В этом случае в моче появляются кровь и белок. Если в моче наблюдается большая потеря белка, пациент может страдать от отеков. Но во многих случаях заболевание почек не сопровождается какими-либо симптомами, поэтому мочу следует обследовать у каждого больного волчанкой, даже без почечной симптоматики.

Для диагностики волчаночного нефрита и определения его типа и правильного лечения берется образец ткани почки (почечная биопсия).

Лечение волчанки

В настоящее время полностью вылечить системную красную волчанку невозможно. Тем не менее, существует ряд способов успешного лечения заболевания, до состояния, позволяющего пациенту жить нормальной жизнью.

Лечение волчанки варьируется в зависимости от степени и тяжести поражения органов и подбирается индивидуально для каждого пациента. Цель лечения состоит не только в том, чтобы вызвать ремиссию заболевания (т.е. облегчить или устранить симптомы заболевания) и предотвратить дальнейшие рецидивы, но также и в том, чтобы предотвратить полное повреждение органа и другие осложнения.

Препараты, используемые в терапии волчанки, включают в себя:

  • кортикостероиды (например, преднизон, медрол), которые облегчают воспалительный ответ;
  • противомалярийные препараты (например, плакунил) — особенно при кожных и суставных симптомах;
  • иммунодепрессанты (например, азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин или микофенолат мофетил), которые облегчают воспалительный ответ и предотвращают повреждение основных органов (почек, сердца, легких, центральной нервной системы);
  • нестероидные противовоспалительные препараты (например, ибупрофен, диклофенак, нимесулид) для контроля боли в суставах.

Лекарственная терапия

” data-medium-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Лекарственная-терапия.jpg?fit=450%2C300&ssl=1?v=1579141061″ data-large-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Лекарственная-терапия.jpg?fit=825%2C550&ssl=1?v=1579141061″ /> Лекарственная терапия

Несмотря на неоспоримую эффективность, прием этих препаратов может быть связан с рядом побочных эффектов, о возникновении которых необходимо сообщить лечащему врачу.

Что может сделать для себя больной красной волчанкой

  • много отдыхать, избегать стрессов, инфекций, соблюдать рациональное питание;
  • поддерживать мышечную силу и подвижность суставов путем регулярной адекватной физической активности;
  • избегать солнечного света, используя солнцезащитный крем с высоким солнцезащитным фактором;
  • регулярно посещать медицинские осмотры всю жизнь;
  • немедленно сообщать врачу о любых новых симптомах, побочных эффектах или признаках инфекции.

СКВ и беременность

Диагноз волчанки не исключает возможности забеременеть и родить здорового ребенка. Однако из-за повышенного риска выкидыша, риска осложнений во время беременности, нежелательных эффектов ряда лекарств, применяемых при СКВ, а также некоторого риска для плода, беременность всегда следует тщательно планировать и контролировать у врача.

Обычно рекомендуется забеременеть не ранее, чем через 6 месяцев с момента последнего рецидива.

Перспективы

Системная красная волчанка — это хроническое заболевание, требующее регулярного мониторинга. Тем не менее, благодаря новым методам диагностики и лечения, прогноз пациентов с СКВ за последние 20 лет значительно улучшился. В настоящее время для поиска оптимальных методов лечения во всем мире проводятся дополнительные клинические испытания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector